Code Eurodicautom : AUT94
Code Lenoch : ME

EN

Terme : infantile spasms
Auteur : Christine Desnouck
Date de création : 06/01/1994

Définition : A severe myoclonus appearing in the first 18 months of life and associated with general cerebral deterioration; it is marked by severe flexion spasms of the head, neck, and trunk and extension of the arms and legs. [TERM-L]

Contexte : -In the first place, there are very marked differences in the rate of autism between medical conditions that commonly give rise to mental handicap (...). For example, autism is quite rare in children with Down's syndrome or with cerebral palsy; by contrast, it is relatively common in those with infantile spasms or congenital rubella. [SCHO-A, 21] -We have already noted that there is undoubted heterogeneity. The very fact that the clinical picture of autism can arise from diseases as diverse as congenital rubella (...), tuberous sclerosis (...), encephalopathy (...), infantile spasms with hypsarrhythmia (...), cerebral lipoidosis (...), and neurofibromatosis (...) makes that clear. [SCHO-A, 28]

Liens conceptuels


Terme : nodding spasm
Auteur : Christine Desnouck
Date de création : 06/01/1994

Terme : salaam spasm
Auteur : Christine Desnouck
Date de création : 06/01/1994

Terme : salaam convulsions
Auteur : Christine Desnouck
Date de création : 06/01/1994

FR

Terme : syndrome de West
Code grammaire : NM
Auteur : Christine Desnouck
Date de création : 06/01/1994

Définition : Syndrome primitif, ou parfois secondaire à des lésions cérébrales, survenant dans les premiers mois de la vie. Il associe : des spasmes musculaires toniques très brefs, en salves, provoquant la flexion de la tête et des quatre membres, survenant par crises répétées pendant plusieurs mois; une régression psychomotrice importante et définitive; des modifications caractéristiques de l'électroencéphalogramme (dysrythmie majeure ou hypsarythmie). Spontanément la poussée évolutive s'arrête, laissant des séquelles psychiques (déficit du langage) ou épileptiques (...). [GARN-C]

Note : Le terme "syndrome de West" est plus fréquemment utilisé. [KLEE-K]

Liens conceptuels


Terme : encéphalopathie myoclonique infantile avec hypsarythmie
Auteur : Christine Desnouck
Date de création : 06/01/1994

Terme : maladie des spasmes infantiles
Auteur : Christine Desnouck
Date de création : 06/01/1994

Terme : maladie (ou syndrome) des spasmes en flexion
Auteur : Christine Desnouck
Date de création : 06/01/1994

Terme : tic de salaam
Auteur : Christine Desnouck
Date de création : 06/01/1994

Note : salaam : salut, en arabe [GARN-C]

Terme : maladie des spasmes en flexion du nourrisson
Auteur : Christine Desnouck
Date de création : 06/01/1994

Contexte : Le spasme tonique représente une forme larvée de la crise d'épilepsie généralisée et est d'observation fréquente dans les premières années de la vie. Il constitue l'un des symptômes principaux de la maladie des spasmes en flexion du nourrisson. [LAFO-C]